آدرس
تهران،خیابان ولیعصر،خیابان فرشته ،کوچه اخگری، نبش آناهیتا ، پلاک 2 ، واحد 2 شرقی
ساعات کاری
همه روزه از 10 صبح الی 19
پنجشنبه ها 9 الی 13:30
تلفن : 02122018728
موبایل و واتس اپ: 09211442483
ساعات کاری
همه روزه از 10 صبح الی 19
پنجشنبه ها 9 الی 13:30
سلام . دختر ۳ و نیم ساله ای دارم که ۳ دندان پایین اش بدون پوسیدگی و ضربه افتاده است. دندانپزشکان کودک هیپوفسفاتاز رو مطرح می کنند ولی پزشکان غدد و اطفال با توجه به آزمایش ها و معاینات کودک این بیماری را رد می کنند . آزمایشات تکمیلی هم در ایران موجود نیست . اگر واقعا این اختلال وجود داشته باشه هیچ راهی برای نگهداری دندان های دیگر و دائمی کودک وجود ندارد ؟ خیلی نگران و سردرگم هستیم .
هیپوفسفاتازی یک اختلال متابولیک نادر و ارثی است که در آن بیماران دارای فعالیت آنزیمی غیر اختصاصی آلکالین فسفاتاز بافتی (TNAP) هستند. تظاهرات دهانی مشخصه اشکال مختلف هیپوفسفاتازی می تواند شامل از دست دادن زودرس دندان های شیری، پوسیدگی شدید دندانی و از دست دادن استخوان آلوئولی باشد.
هیپوفسفاتازی در شدیدترین اشکال آن (که در 1 در 100000 تولد زنده رخ می دهد)، با اختلال در معدنی شدن استخوان/دندان و علائم شبیه راشیتیسم، تشنج و عدم رشد همراه است. بر اساس داده های تاریخی، بیماران مبتلا به اشکال شدید و زودرس (به عنوان مثال، کمتر از 6 ماه) این اختلال، نرخ مرگ و میر بالای 5 ساله (73٪) به طور کلی به دلیل نارسایی تنفسی دارند.
در سال 2015، سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) یک شکل نوترکیب از درمان جایگزینی آنزیم TNAP به نام آسفوتاز آلفا (Strensiq®, Alexion Pharmaceuticals, Inc.) را برای تجویز زیر جلدی در بیماران مبتلا به اشکال شروع پری ناتال، نوزادی و نوجوانی تأیید کرد. هیپوفسفاتازی
بیماران تحت درمان در مقایسه با کنترل های تاریخی بهبودهایی را در بقای کلی و بقای بدون تهویه مکانیکی تهاجمی نشان می دهند.
عوارض جانبی شامل واکنش های محل تزریق و حساسیت مفرط و کلسیفیکاسیون نابجا در چشم و کلیه است.
هیپوفسفاتمی مرتبط با X که به عنوان راشیتیسم مقاوم به ویتامین D نیز شناخته می شود، یک اختلال ارثی است که با سطوح پایین فسفات در خون به دلیل پردازش غیر طبیعی در کلیه مشخص می شود، که منجر به هدر رفتن فسفات و در نتیجه استخوان های نرم و ضعیف (راشیتیسم) می شود.
هیپوفسفاتمی مرتبط با X معمولاً در دوران کودکی تشخیص داده می شود و ویژگی های آن می تواند شامل پاهای خمیده یا خمیده، کوتاهی قد، درد استخوان و درد شدید دندانی و همچنین سایر تظاهرات دهانی که شامل آبسه های خود به خودی دندان می شود، باشد.
در سال 2018، FDA بوروسوماب-توزا (Crysvita™, Ultragenyx Pharmaceuticals, Inc.) را تایید کرد، یک آنتی بادی مونوکلونال که فعالیت فاکتور رشد فیبروبلاست اضافی 23 را مهار می کند و در نتیجه پردازش فسفات کلیوی طبیعی را برای افراد بزرگسال و کودکان مبتلا به هیپوفوسپهاتمی مرتبط با X-بازیابی می کند.
بیماران تحت درمان در مقایسه با درمان با دارونما یا کنترل های تاریخی، در سطوح سرمی فسفات و یافته های رادیولوژیک بهبود یافته اند.
عوارض جانبی شامل واکنش در محل تزریق، سردرد و کاهش سطح گردش خون ویتامین D است.
سلام روز بخیر، آیا شما درمان لثه تحلیل رفته هم انجام میدهید؟ یا همان پاپیلای بین دندانی؟
سلام . بله انجام میشود .